Le cancer de la thyroïde réfractaire est rare (environ 250 nouveaux cas en France par an). Il s’agit d’un cancer d’origine thyroïdienne qui n’est pas guéri par la chirurgie et le traitement par l’iode radioactif. Il peut s’agir d’un cancer différencié de la thyroïde, d’un cancer médullaire ou anaplasique.
Le cancer différencié de la thyroïde (papillaire, vésiculaire et peu différencié) localement avancé ou métastatique est réfractaire :
1/ Lorsqu’il est non opérable au diagnostic initial,
2/ En cas de rechute (ou de récidive) locale non opérable et non sensible au traitement par l’iode radioactif (ou iode 131),
3/ ou lorsqu’il y a des métastases à distance, non sensible au traitement par l’iode radioactif.
4/ ou persistance de la maladie après l’administration d’une activité cumulée de 600 mCi d’iode.
Le cancer médullaire de la thyroïde est développé aux dépens des cellules C de la thyroïde qui produisent une hormone appelée calcitonine. Ces tumeurs sont rares : elles représentent 5% à 10% des cancers de la thyroïde et leur incidence est estimée à environ 350 nouveaux cas chaque année en France. Cette tumeur est différente des autres types histologiques de cancers de la thyroïde (papillaire, vésiculaire, peu différencié et anaplasique) qui sont développés aux dépens d’une autre catégorie de cellule thyroïdienne, le thyrocyte. Dans la majorité des cas de cancers médullaires de la thyroïde, aucune cause n’est retrouvée. Cependant, 25% des cancers médullaires de la thyroïde sont héréditaires, dans le cadre d’une forme familiale appelée Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 2 (NEM 2).
Un cancer anaplasique (ou indifférencié) de la thyroïde est également développé aux dépens des cellules folliculaires de la thyroïde, mais il a perdu toutes les fonctions de la cellule normale. Il s’agit d’une tumeur agressive, plus grave que le cancer différencié, qui n’est jamais sensible au traitement par l’iode radioactif. Pour cette raison il est classé parmi les cancers thyroïdiens réfractaires. Il est très rare et survient le plus souvent chez les personnes âgées.