Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs très rares. On estime qu’il y a environ 300 nouveaux cas par an en France. Elles peuvent survenir à tout âge, mais l’essentiel des cas est diagnostiqué vers 25-40 ans. Elles peuvent toucher aussi les enfants. Il y a plus de cas chez les femmes que chez l’homme.
La tumeur désmoïde (TD) est une tumeur bénigne des tissus mous, localement invasive et hautement récidivante, mais non métastatique qui se développe à partir des muscles ou des enveloppes musculaires (aponévroses). Elles présentent un risque élevé de rechute locale après chirurgie.
En principe, la TD peut affecter toutes les parties du corps : atteinte extra-abdominale (cou, épaules, membres supérieurs, région glutéale), abdominale (provenant du fascia ou de la paroi abdominale/thoracique), et plus rarement intra-abdominale, au niveau du mésentère ou du rétropéritoine. Des masses lisses et fermes sont généralement détectées à la palpation. Selon la localisation de la tumeur, les symptômes peuvent inclure une douleur, une fièvre et des anomalies fonctionnelles ou une perte de fonction de l'organe impliqué. La TD peut survenir après des résections chirurgicales, typiquement après une césarienne.
La tumeur desmoïde a une évolution variable et imprévisible. Sans que l’on comprenne encore pourquoi, la tumeur desmoïde peut en effet, après une première poussée, tout autant se stabiliser, continuer à croître régulièrement ou s’arrêter d’évoluer brutalement après une phase de progression et diminuer de taille. Certaines tumeurs desmoïdes régressent totalement spontanément. Mais dans la majorité des cas, les modifications sont lentes et progressives.
D’après Orphanet.net et sos-desmoide.asso.fr
